درمان بیماری پاژه استخوان

بیماری پاژه یک اختلال موضعی در سیستم اسکلتی انسان است. این اختلال با افزایش گردش استخوان مشخص می شود. تظاهرات بالینی بیماری پاژه از بدون علامت تا درد استخوان، بدشکلی های دردناک اسکلتی یا شکستگی متغیر است. اغلب به دلیل افزایش آلکالین فسفاتاز سرم (ALK-P) با منشأ ناشناخته یا در رادیوگرافی کشف می شود. هدف از درمان کاهش علائم و کاهش چرخش استخوان برای جلوگیری از عوارض است. با ما تا انتهای مقاله همراه باشید تا بیشتر در مورد درمان بیماره پاژه استخوان بدانید.

درمان بیماری استخوان پاژه

بیماری استخوان پاژه که به نام استئوتیت دفورمان نیز شناخته می شود، یک اختلال موضعی در سیستم اسکلتی است که با افزایش گردش استخوان مشخص می شود. ممکن است شامل یک استخوان منفرد (مونوستوتیک) یا چند استخوان (پلی استوتیک) باشد. تقریباً 34 درصد از بیمارانی که بیماری پاژه تشخیص داده شده است دارای ضایعه مونوستوز هستند. مناطقی از بدن که درگیر این بیماری می شوند شامل لگن، مهره ها، استخوان ران، استخوان درشت نی و جمجمه است. بیماری بسیاری از بیماران سال ها قبل از مشخص شده بیمار بودن آنها ممکن است در بدن آنها فعال باشد، زیرا این اختلال با سرعت 1 سانتی متر در سال در استخوان های بلند پیشرفت می کند. در مورد شکستگی زانو بیشتر بدانید.

در بیماری پاژه استخوان چه چیزی رخ میدهد؟

افزایش تحلیل استخوانی استئوکلاستیک، عروقی بیشتر، فیبروز مغز و تشکیل استخوان نامنظم در بیماری پاژه رخ می دهد. با بالغ شدن ضایعه پیجتیک، استئوبلاست ها غالب می شوند و استخوان ها به دلیل چرخش استخوان به هم ریخته می شوند.

دلیل عمده ابتلا به بیماره پاژه

عوامل ژنتیکی در ایجاد بیماری پاژه نقش دارند. این اختلال در افراد اروپایی تبار 55 ساله و بالاتر بیشتر رخ می دهد. برای خویشاوندان درجه اول بیماران مبتلا به بیماری پاژه، خطر ابتلا به این اختلال هفت تا 10 برابر جمعیت عمومی است. و عفونت های ویروسی به عنوان محرک های بالقوه برای بیماری پاژه پیشنهاد شده اند.

علائم بیماری پاژه استخوان

تظاهرات بالینی بیماری پاژه از بدون علامت تا درد استخوان، بدشکلی های دردناک اسکلتی یا شکستگی متغیر است. علائم و نشانه ها با درگیری پلی استوتیک اسکلت شایع تر است. درد استخوان مشخصاً در هنگام استراحت، شب و یا در هنگام استفاده از استخوان آسیب دیده وجود دارد.  بدشکلی‌هایی که در جمجمه، استخوان‌های صورت و اندام‌ها ایجاد می‌شوند، به راحتی قابل شناسایی هستند. آرتریت دژنراتیو لگن با بیماری پاژه در لگن همراه است و می تواند به طور قابل توجهی تحرک را مختل کند. این عارضه ممکن است منجر به نیاز به تعویض مفصل ران شود.

سردرد و کاهش شنوایی ممکن است با بیماری پاژه که در جمجمه رخ می دهد مرتبط باشد. کم شنوایی می تواند حسی عصبی، مختلط یا رسانا باشد. اگر بیماری در فک بالا یا فک پایین رخ دهد، عوارض دندانی ممکن است منجر به از دست دادن دندان شود. عوارض عصبی، مانند فشردگی نخاع، در 76 درصد از بیماران رخ می دهد و می تواند عوارض قابل توجهی ایجاد کند. درد مفاصل ممکن است زمانی وجود داشته باشد که ضایعات صفحهتیک بر بخش های استخوانی مجاور مفاصل بزرگ تأثیر بگذارد.

عوارض قلبی عروقی، مانند کلسیفیکاسیون شریانی، در بیماران مبتلا به بیماری پاژه غیرعادی نیست و افزایش عروقی ضایعات صفحهتیک ممکن است منجر به افزایش برون ده قلبی شود. سارکوم بیماری پاژه را در کمتر از 1 درصد بیماران پیچیده می کند. در نهایت، هیپرکلسمی ممکن است در بیمارانی که به دلیل بیماری شدید پاژه بی حرکت شده اند ایجاد شود.

تشخیص بیماری پاژه استخوان

از آنجایی که بیماری پاژه اغلب بدون علامت است، اغلب به دلیل افزایش آلکالین فسفاتاز سرم (ALK-P) با منشأ ناشناخته یا بر اساس رادیوگرافی که برای ارزیابی علائم شکم یا درد استخوان و لگن است، انجام می شود. بنابراین این بیماری به طور تصادفی کشف می شود. درصد بیماران درمان نشده مبتلا به بیماری پاژه درصد بالایی دارند. با این حال، غلظت طبیعی تشخیص را رد نمی کند. ALK-P سرم ممکن است در بیماران مبتلا به بیماری مونوستوز یا غیر فعال متابولیک طبیعی باشد.

 افزایش ALK-P سرم منعکس کننده افزایش تعداد استئوبلاست ها در ضایعات است. این سطح هم نشان دهنده وسعت بیماری و هم فعالیت بیماری است. باید در بیماران مبتلا به بیماری کبدی صفراوی استفاده شود. دئوکسی پیریدینولین ادراری و N-تلوپپتید متقاطع کلاژن نوع I، دیگر نشانگرهای تحلیل استخوان، مزایای بیشتری برای ALK-P سرم ایجاد نمی کنند و هزینه بیشتری دارند.

برای تایید تشخیص و تعیین محل و گسترش بیماری پاژه، رادیوگرافی و سینتی گرافی کل استخوان انجام می شود. اسکن استخوان برای شناسایی ضایعات صفحهتیک حساس تر است.

درمان دارویی بیماری پاژه استخوان

درمان بیماری پاژه بر کاهش علائم و کاهش چرخش استخوان، با هدف بلندمدت القای بهبودی برای جلوگیری از پیشرفت و عوارض تمرکز دارد. هم کلسی تونین و هم بیس فسفونات ها جذب استخوان استئوکلاستیک را مهار می کنند و ممکن است برای درمان بیماری پاژه استفاده شوند. همچنین ممکن است از مسکن ها و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی برای مدیریت علائم مرتبط استفاده شود. در مورد درمان روماتیسم مفصلی بیشتر بدانید.

بیس فسفونات ها: درمان انتخابی برای مدیریت بیماری پاژه بیس فسفونات است. بیس فسفونات ها با کند کردن چرخش استخوان و مهار فعالیت استئوکلاست ها باعث بهبود تشکیل استخوان می شوند. کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی شده و کنترل‌شده نشان داده‌اند که درمان با بیس فسفونات می‌تواند درد استخوان را بهبود بخشد، بهبود ضایعات استئولیتیک را بهبود بخشد، سطح ALK-P را کاهش دهد و بافت‌شناسی طبیعی استخوان را بازیابی کند. آنها مدت زیادی از اسکلت حذف می شوند، زیرا در استخوان جاسازی می شوند و در طی تحلیل بعدی از طریق یک فرآیند چند مرحله ای آزاد می شوند.

عمل جراحي بیماری پاژه استخوان

روش‌های جراحی مانند تعویض مفصل زانو، تثبیت شکستگی، و اصلاح بدشکلی استخوان یا تنگی ستون فقرات ممکن است برای مدیریت عوارض مرتبط با بیماری پاژه ضروری باشند. مفصل ران شایع ترین محل برای آرتروپلاستی مفصل است. درد ممکن است با استئوتومی تیبیا کاهش یابد تا زانو دوباره تنظیم شود. مشاوره جراح تعویض مفصل زانو ممکن است برای بیماران مبتلا به تنگی نخاع ضروری باشد.

توصیه های درمانی بیماری پاژه استخوان

بیماران مبتلا به بیماری پاژه که دارای درد استخوان، درد مفصلی یا عصبی، هیپرکلسمی ناشی از بی حرکتی یا کاهش شنوایی (در صورت درگیری جمجمه) هستند، باید تحت درمان دارویی قرار گیرند. جراحی که شامل استخوان پیجتیک می شود، برای کاهش عروق استخوانی باید 2 تا 3 ماه قبل از جراحی دارو درمانی انجام شود. درمان باید برای جلوگیری از پیشرفت ناهنجاری‌های اسکلتی، به‌ویژه در بیمارانی با امید به زندگی طولانی در نظر گرفته شود. در بیماران مبتلا به بیماری پاژه بدون علامت ممکن است درمان اولیه برای معکوس کردن ضایعات استئولیتیک و کاهش بدشکلی اسکلتی، آرتریت و عوارض عصبی در نظر گرفته شود. با این حال، شواهدی در مورد اینکه دارودرمانی از عوارض جلوگیری می کند وجود ندارد.

کلام آخر

اگرچه میزان مرگ و میر بیماران پاوه استخوان با جمعیت عمومی تفاوتی ندارد، افراد مبتلا به بیماری پاژه ممکن است عوارض زیادی را تجربه کنند که می تواند کیفیت زندگی آنها را بسیار تحت تاثیر قرار دهد. رسوب استخوان می تواند باعث درد، شکستگی و بدشکلی های اسکلتی شود. بیس فسفونات ها درد استخوان را التیام می بخشند، استخوان سازی را بهبود می بخشند و ALK-P سرم را کاهش می دهند. بنابراین، آنها روش درمانی ارجح هستند. دکتر محمد رضا مقیمی یکی از بهترین متخصصان درمان بیماری پاژه استخوان در تهران هستند.